2019/06/21 Fri,

先天性器官狭窄症について

こんばんは。AXISの宮城です。

今回は、「先天性器官狭窄症」についてお話しします。

生まれつき気管が細く、生まれてすぐもしくはカゼなどを引いて呼吸困難に陥る重症の病気です。多くの場合、気管の膜様部と呼ばれる筋肉の部分が欠如して、気管内腔を保っている軟骨の部分が完全にリング状になっていることがほとんどです。この部分は成長できないため、体の成長に伴って症状が悪化することがあります。狭窄部は短いことも、気管の全長に及ぶこともあり様々です。そのため、狭窄部の長さに応じて症状の出方が異なり治療方法も様々です。

先天性声門下狭窄症とは、喉頭（のど）の入口にある声帯の直下の部分（声門下腔）が生まれつき狭く、生まれてすぐに呼吸困難に陥る重症の病気です。声門下を形成している輪状軟骨の形成異常（過形成）によると考えられています。狭窄の程度により症状もさまざまですが、まずは気管切開により気道確保されることがほとんどです。

気管狭窄は30,000〜50,000人の出生に対して1人くらいといわれています。わが国では年間に20〜30人が発生しています。声門下狭窄は5,000〜10,000人の出生に対して１人くらいといわれています。

いまだ原因は不明です。気管狭窄は気管の発生の異常で、気管軟骨の形成異常と考えられています。声門下狭窄は輪状軟骨の形成異常（過形成）によるものと考えられています。

新生児期に発症する場合の主な症状は、呼吸困難です。生まれた直後から高度の呼吸不全や循環不全を生じ、チアノーゼの方徐脈、無呼吸などを起こして蘇生処置を必要とします。このような症例の中には、蘇生処置を施しても短時間で死亡したり、人工呼吸管理中に死亡してしまう例もあります。生まれつき気管が細くても、最初は呼吸症状がなく、あとからカゼなどを引いて気道の粘膜が腫れることから呼吸困難を生じるような例もあります。

難病指定されていて、原因や治療方法が確定されていなく、症状の程度も人それぞれなんです。

日常的に病気など気をつけていかなければなりません。

生まれつき持っているものですが、大人になるまで気づかれなかったりする人もいるそうなんです。もし、呼吸困難や息切れがしやすいなど思っている人はもしかしたら、この病気かもしれません。

気になる方はすぐに医師の診断をお勧めします。

他にもたくさんの病気と言われるものがあります。その予防として運動は欠かせないものになります。

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